• Schriftgröße

Behandlungsmöglichkeiten bei Morbus Cushing

Die operative Entfernung des Tumors an der Hirnanhangdrüse ist die Therapie der Wahl bei Morbus Cushing. Weitere zusätzliche oder alternative Behandlungsmöglichkeiten sind Bestrahlung und Medikamente.

Behandlungsmöglichkeiten bei Morbus Cushing

Ist die Diagnose Morbus Cushing gesichert, sollte so schnell wie möglich eine Behandlung begonnen werden, um weitere Schäden durch den Kortisolüberschuss zu vermeiden. Diese steht auf folgenden drei Säulen:

  • Operation
  • Bestrahlung
  • Medikamente

 

Wenn möglich operieren

Die operative Entfernung des Tumors stellt die Therapie der ersten Wahl bei Morbus Cushing dar. So kann die Ursache der Erkrankung, die übermäßige ACTH-Produktion am effektivsten beseitigt werden. Da die Hirnanhangdrüse (Hypophyse) auf Höhe der Nasenwurzel im Schädel liegt, konnte eine Operationstechnik durch die Nase entwickelt werden. Diese sogenannte transsphenoidale Operation gilt als das bevorzugte Verfahren, da sie ohne Eröffnung des Schädels auskommt. Sie ist vor allem bei kleinen Tumoren erfolgsversprechend. Ist der Tumor kleiner als 1 cm (Mikroadenom) kann in bis zu 90 % der Fälle allein durch die Operation eine Heilung des Morbus Cushing erreicht werden.

Bei Tumoren, die größer sind als 1 cm (Makroadenome), sind die Chancen geringer.[1] In diesen Fällen kann es erforderlich sein, den Schädel zu eröffnen, um an die Hypophyse zu gelangen (transcranielle Operation).

In manchen Fällen ist der Tumor jedoch so klein, dass er weder mit bildgebenden Verfahren noch bei der Operation gefunden werden kann. Dann ist unter Umständen eine zweite Operation erforderlich.

Alternativ kann versucht werden, den Tumor der Hirnanhangdrüse durch Bestrahlung zu verkleinern und die ACTH-Produktion dadurch zu vermindern.

 

Bestrahlung – als Alternative oder zusätzlich zur Operation

Es gibt Fälle, in denen eine Operation nicht möglich ist, z. B. wenn der Tumor sehr groß ist und durch den Eingriff angrenzendes Gehirngewebe geschädigt würde. In diesen Fällen oder auch, wenn der Patient keine Operation möchte, kann alternativ eine Strahlentherapie durchgeführt werden. Dies kommt auch in Betracht, wenn die erste Operation nicht den gewünschten Erfolg gebracht hat.

Während sich nach einer erfolgreichen Operation der Hormonhaushalt innerhalb weniger Wochen normalisieren kann, dauert dies bei einer Strahlentherapie wesentlich länger. Innerhalb von zwei Jahren können allerdings auch hier bei bis zu 70 % der Patienten normale Hormonspiegel erreicht werden.[1].

Lassen sich auch hierdurch keine befriedigenden Kortisolspiegel erreichen, bleibt noch die Möglichkeit, die Nebennieren operativ zu entfernen.

 

Operative Entfernung der Nebennieren

Durch die beidseitige und vollständige Entfernung der Nebennieren lässt sich der Kortisolüberschuss beim Morbus Cushing sofort und wirksam behandeln. [1] Die Behandlung beseitigt allerdings nicht die Ursache des Morbus Cushing. Der völlige Ausfall der Kortisolproduktion hat zur Folge, dass die Patienten lebenslang Hormonersatz-Medikamente einnehmen müssen, da das Kortisol lebensnotwendig ist.

Die Kortisolbildung wird in einem Regelkreis zwischen Hypophyse und Nebennierenrinde geregelt. Die Hypophyse reagiert auf den Ausfall der Nebennierenfunktion, indem sie sehr große Mengen an ACTH bildet, um die Produktion von Kortisol in der Nebenniere anzuregen. Um immer mehr ACTH bilden zu können, vergrößert sich die Hypophyse und kann so angrenzendes Gewebe schädigen.[1] Dies bezeichnet man als Nelson-Tumor, der ein bösartiges Wachstum zeigen kann.

 

Noch keine wirkungsvollen Medikamente gegen Morbus Cushing

Medikamente spielen derzeit in der Behandlung des Morbus Cushing vor allem eine Rolle, um die Symptome der Erkrankung, die trotz Operation oder Bestrahlung der Hypophyse bestehen, zu lindern. Um die Zeit zu überbrücken, bis sich der Erfolg einer Strahlentherapie einstellt, können Medikamente eingesetzt werden, die die Kortisolbildung in den Nebennieren hemmen. Nach einer erfolgreichen Operation müssen hingegen zeitweise Medikamente verabreicht werden, die künstlich hergestelltes Kortisol enthalten – bis sich die normalen ACTH-bildenden Zellen erholt haben und ihre Funktion voll erfüllen können.

Doch was bleibt für den Anteil an Patienten, bei denen trotz Bestrahlung oder Operation nicht der gewünschte Behandlungserfolg erreicht werden kann? Eine ursächliche medikamentöse Behandlung des Morbus Cushing, also eine Hemmung der ACTH-Bildung in der Hirnanhangdrüse ist derzeit noch nicht zufriedenstellend möglich. Aufgrund dieser Tatsache und aufgrund der Schwere der Symptome besteht ein hoher medizinischer Bedarf für eine wirkungsvolle und zugelassene medikamentöse Therapie des Morbus Cushing.

Quellen:
[1] Stalla: Therapieleitfaden Hypophysenerkrankungen, Uni-med-Science Verlag, 2. Auflage, 2006
[2] http://www.glandula-online.de (zuletzt besucht am 06.12.2017)

Autor: Michaela Spaeth-Dierl
Dies ist ein Service von Novartis Pharmaceuticals
Diese Seite teilen: