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Nelson-Syndrom nach Nebennierenentfernung bei Morbus Cushing

Nach der Entfernung beider Nebennieren zur Therapie des Morbus Cushing kann es zum Nelson-Syndrom kommen. Hierbei entsteht ein Tumor in der Hirnanhangsdrüse.

Nelson-Syndrom nach Nebennierenentfernung bei Morbus CushingDas Krankheitsbild Morbus Cushing entsteht durch einen Tumor in der Hirnanhangdrüse (Hypophyse). Dieser Tumor produziert das Hormon ACTH (Adrenokortikotropes Hormon), das in den Nebennieren die Bildung von Kortisol anregt. Die vermehrte Kortisolbildung führt zu typischen Beschwerden.

 

Nebennierenentfernung erst späte Therapieoption

Die operative Entfernung des Tumors stellt die Therapie der ersten Wahl bei Morbus Cushing dar. Denn sie ist die einzige Möglichkeit, die Erkrankung zu heilen. In Fällen, in denen eine Operation nicht möglich ist, z. B. wenn der Tumor sehr groß ist und durch den Eingriff angrenzendes Gehirngewebe geschädigt würde, gibt es verschiedene Behandlungsalternativen. Hierzu gehören z. B. die Bestrahlung und die Behandlung mit Medikamenten.

Lassen sich hierdurch die Symptome nicht ausreichend lindern und keine befriedigenden Kortisolspiegel erreichen, bleibt noch die Möglichkeit, beide Nebennieren operativ zu entfernen (Adrenektomie). Dadurch lässt sich der Kortisolüberschuss beim Morbus Cushing sofort und wirksam behandeln. Die Behandlung beseitigt allerdings nicht die Ursache der Erkrankung, also die vermehrte ACTH-Produktion in der Hypophyse. Der völlige Wegfall der Kortisolproduktion hat zur Folge, dass die Patienten lebenslang Hormonpräparate einnehmen müssen, um das lebenswichtige Kortisol zu ersetzen.

 

Nebennierenentfernung kann zum Nelson-Tumor führen

Infolge der Nebennierenentfernung kann es bei bis zu 50 % der Betroffenen zur Entwicklung eines sogenannten Nelson-Tumors kommen. Die Kortisol- und ACTH-Bildung wird in einem Regelkreis zwischen Hypophyse und Nebennierenrinde geregelt. Die Hypophyse reagiert auf den Ausfall der Kortisolproduktion in den Nebennieren mit einer vermehrten ACTH-Bildung, in dem Versuch, die Produktion von Kortisol in der Nebenniere anzuregen. Um immer mehr ACTH bilden zu können, vergrößert sich die Hypophyse und kann so angrenzendes Gewebe schädigen. Dies bezeichnet man als Nelson-Tumor, der meist gutartig ist und das umgebende Gewebe verdrängt, aber auch ein bösartiges, infiltratives Wachstum zeigen kann und dann in das umgebende Gewebe eindringt.

 

Symptome des Nelson-Syndroms

Ein Nelson-Tumor äußert sich in Symptomen, die einerseits durch die übermäßige Hormonproduktion, andererseits durch das verdrängende Wachstum des Tumors im Gehirn zustande kommen.
ACTH entsteht aus einer Hormonvorstufe. Aus dieser Vorstufe entsteht unter anderem auch das Hormon MSH (Melanozyten-stimulierendes Hormon). Dieses Hormon stimuliert bestimmte Hautzellen (Melanozyten) zur Pigmentbildung. Beim Nelson-Tumor kommt es deshalb zu einer braunen Hautfärbung (Hyperpigmentierung), die vor allem an Händen, Fußsohlen und Schleimhäuten auffällt.

Durch sein Wachstum verdrängt der Tumor Gewebe im Gehirn. Dies kann z. B. zu Kopfschmerzen führen. Durch seine räumliche Nähe zum Sehnerven kann es zu einer Sehstörung kommen.

 

Diagnostik des Nelson-Syndroms

Erste Hinweise auf das Vorliegen eines Nelson-Syndroms gibt die Krankengeschichte des Patienten, welche die Entfernung beider Nebennieren und Schilderung von typischen Symptomen beinhaltet. Der Arzt die Hyperpigmentierung des Patienten meist deutlich erkennen. Mittels Blutuntersuchungen lassen sich erhöhte Hormonwerte (ACTH und MSH) nachweisen. Durch bildgebende Verfahren wie z. B. die Computertomographie (CT) oder die Magnetresonanztomographie (MRT) kann der Tumor nachgewiesen werden.

 

Therapie des Nelson-Syndroms

Zunächst wird stets die operative Entfernung des Nelson-Tumors angestrebt. Die Entfernung erfolgt dabei entweder über die Nase (transsphenoidale Operation) oder über eine Eröffnung des Schädels. Eine weitere Therapieoption ist auch hier die Bestrahlung zur Zerstörung des Tumorgewebes.

Quelle:
Stalla, Günther: Therapieleitfaden Hypophysenerkrankungen Uni-med Science, 2. Auflage 2006
Autor: Michaela Spaeth-Dierl
Dies ist ein Service von Novartis Pharmaceuticals
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