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Akromegalie – ein gutartiger Tumor der Hirnanhangdrüse produziert Wachstumshormon

Bei Akromegalie bildet ein gutartiger Tumor der Hirnanhangdrüse zu viel Wachstumshormon und führt zu einer Vielzahl von Symptomen. Der Weg bis zur Diagnose ist oft lang, eine Heilung ist nur durch eine Operation möglich.

Akromegalie – ein gutartiger Tumor der Hirnanhangdrüse produziert WachstumshormonBei Akromegalie produziert eine gutartige Geschwulst (Tumor) der Hirnanhangdrüse zu viel Wachstumshormon. Der Überschuss an Wachstumshormon führt zu Veränderungen am Skelett, aber auch an inneren Organen.

Die Akromegalie ist eine sehr seltene Erkrankung. In Deutschland sind ca. 3000 bis 5000 Menschen betroffen. Am häufigsten tritt Akromegalie zwischen dem 30. und 60. Lebensjahr auf. Doch auch Kinder und Jugendliche können betroffen sein. [2, 3]

 

Die Hirnanhangdrüse steuert das Wachstum

Die Hirnanhangdrüse (Hypophyse) ist ein ca. kirschkerngroßes Organ, das an der Unterseite des Gehirns in einer Knochenmulde liegt. In der Hypophyse werden eine Vielzahl von Hormonen gebildet, die wichtige Stoffwechselvorgänge im ganzen Körper steuern. Zu diesen Hormonen gehört auch das Wachstumshormon, das beim Gesunden vor allem für das Längenwachstum in der Pubertät zuständig ist, aber auch wichtige Stoffwechselfunktionen steuert.

 

Ein Tumor der Hirnanhangdrüse führt zur Akromegalie

Bei der Akromegalie bildet sich ein gutartiger Tumor der Hypophyse. Gutartig heißt, dass der Tumor weder in angrenzendes Gewebe eindringt (infiltratives Wachstum) noch Tochtergeschwülste (Metastasen) bildet. Es kommt jedoch zu einer Vermehrung von Zellen, die Wachstumshormon produzieren können und zu einer Größenzunahme der Hypophyse.

Geschieht dies im Kindes- oder Jugendalter, ist ein übermäßiges Längenwachstum, ein sogenannter hypophysärer Riesenwuchs, die Folge. Beim Erwachsenen ist das Längenwachstum bereits abgeschlossen. Dennoch bewirkt auch hier der Überschuss an Wachstumshormon eine vermehrte Bildung von Knochen-und Knorpelsubstanz. Vermittelt werden diese Wirkungen über ein weiteres Hormon, den sogenannten Insuline-like growth-factor (Insulinähnlicher Wachstumsfaktor), das IGF-1. IGF 1 wird in der Leber unter dem Einfluss von Wachstumshormon gebildet.

 

Große Hände und große Füße

Die typischen sichtbaren Symptome einer Akromegalie sind die Vergröberung der Gesichtszüge und eine Größenzunahme von Händen und Füßen. Hierauf beruht auch die Namensgebung der Erkrankung: Akromegalie (von griech.: akron = hervorspringende Körperenden und mega = groß). Aber auch Veränderungen an inneren Organen oder Beeinflussung des Blutzuckers und des Fettstoffwechsels gehören zum Krankheitsbild.

Die Symptome der Akromegalie entwickeln sich jedoch schleichend und können z. T. denen vieler anderer Erkrankungen ähneln. Deshalb wird die Erkrankung meist erst spät entdeckt: Im Durchschnitt vergehen vom Auftreten der ersten Symptome bis zur Diagnose zehn Jahre. [3]

 

Diagnose der Akromegalie

Besteht der Verdacht auf eine Akromegalie, sollte möglichst frühzeitig eine genaue Diagnostik eingeleitet werden. Laboruntersuchungen, die die Konzentration des Wachstumshormons im Blut widergeben, können erste Hinweise liefern. Um die Diagnose sicher stellen zu können, muss jedoch das Vorliegen eines Tumors der Hirnanhangdrüse nachgewiesen werden. Dies gelingt in der Regel mit bildgebenden Verfahren, wie Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT).

 

Behandlung der Akromegalie

Ist die Diagnose gesichert, gibt es verschiedene Methoden der Behandlung. Welche Therapie im Einzelfall geeignet ist, hängt wesentlich davon ab, wie groß der Tumor bei der Diagnosestellung bereits ist.

Die einzige Möglichkeit, die Erkrankung zu heilen, ist die vollständige Entfernung des Tumors durch eine Operation. In manchen Fällen ist der Tumor bei der Diagnose jedoch schon zu groß, um ihn vollständig entfernen zu können, ohne dabei angrenzende Gehirnstrukturen zu schädigen. In Fällen, in denen eine Operation nicht möglich ist oder vom Patienten nicht gewünscht wird, kann die Produktion des Wachstumshormons mit Medikamenten verringert werden. Eine Verkleinerung des Tumors kann auch durch eine Strahlentherapie erreicht werden, allerdings ist hier regelmäßig eine sehr lange Behandlungsdauer nötig. [3]

Quellen:
[1] Patientenbroschüre Akromegalie von Novartis, 2006,
[2] Herold: Innere Medizin
[3] Petersen: Akromegalie – Moderne Behandlungsaspekte mit Kasuistiken aus der Praxis, Uni-med Science Verlag, 1. Auflage, 2004

Autor: Michaela Spaeth-Dierl
Dies ist ein Service von Novartis Pharmaceuticals
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